Синдром Элерса-Данло (СЭД) — группа наследственных нарушений соединительной ткани.
Коллаген и связанные с ним белки работают хуже, ткани становятся более растяжимыми и менее прочными. Это касается и матки.
Слабость (недостаточность) родовой деятельности — схватки слабые, нерегулярные или почти не появляются. Раскрытие шейки останавливается, прогресс родов отсутствует.
Атония матки — после рождения ребёнка матка не сокращается достаточно сильно, чтобы пережать сосуды плацентарной площадки. Это одна из главных причин послеродового кровотечения.
Оба состояния связаны: если миометрий плохо сокращается во время родов, риск, что он плохо сократится и после, выше.
Коллаген и связанные с ним белки работают хуже, ткани становятся более растяжимыми и менее прочными. Это касается и матки.
Слабость (недостаточность) родовой деятельности — схватки слабые, нерегулярные или почти не появляются. Раскрытие шейки останавливается, прогресс родов отсутствует.
Атония матки — после рождения ребёнка матка не сокращается достаточно сильно, чтобы пережать сосуды плацентарной площадки. Это одна из главных причин послеродового кровотечения.
Оба состояния связаны: если миометрий плохо сокращается во время родов, риск, что он плохо сократится и после, выше.
Что прямо говорят исследования:
• Крупное американское исследование (более 18 миллионов родов, 2016–2020):
«Синдром Элерса-Данло был связан с повышенными шансами … послеродового кровотечения (отношение шансов 1,41; 95% ДИ: 1,17–1,68)».
То есть риск послеродового кровотечения при СЭД повышен примерно на 40%.
Источник
• Исследование о дефиците тенасцин-X (причина классикоподобного типа СЭД):
«У пациенток с СЭД, по-видимому, выше риск ряда осложнений во время беременности, таких как нестабильность таза, преждевременный разрыв плодных оболочек и послеродовое кровотечение».
Вывод авторов:
«Мы заключаем, что женщины с дефицитом тенасцин-X подвержены риску акушерских осложнений… Кроме того, мы показываем, что тенасцин-X участвует в стабильности эластических волокон, а не в их первоначальном отложении».
Тенасцин-X присутствует в соединительной ткани, окружающей мышечные пучки миометрия.
Источник
Полный текст
• GeneReviews (официальный обзор по классикоподобному типу):
«Среди описанных проблем беременности и послеродового периода у поражённых женщин — выкидыши, преждевременный разрыв плодных оболочек, после- или перипартальное кровотечение, а также пролапс прямой кишки, влагалища и/или матки».
Источник
Важно: кровотечение возможно при нормальной коагулограмме.
Склонность к кровотечениям и синякам при СЭД часто наблюдается даже при нормальных показателях стандартных тестов гемостаза (ПВ, АЧТВ, тромбоциты, фактор Виллебранда).
Основная причина — хрупкость сосудов и окружающих тканей из-за дефекта соединительной ткани, а не классический дефект свёртывания крови. В ряде исследований стандартные тесты гемостаза у пациентов с СЭД и кровоточивостью оказываются нормальными; иногда выявляют нарушения функции тромбоцитов, но далеко не всегда.
Источник 1
Источник 2
То есть «коагулограмма в норме» не исключает риск послеродового кровотечения при СЭД.
«Синдром Элерса-Данло был связан с повышенными шансами … послеродового кровотечения (отношение шансов 1,41; 95% ДИ: 1,17–1,68)».
То есть риск послеродового кровотечения при СЭД повышен примерно на 40%.
Источник
• Исследование о дефиците тенасцин-X (причина классикоподобного типа СЭД):
«У пациенток с СЭД, по-видимому, выше риск ряда осложнений во время беременности, таких как нестабильность таза, преждевременный разрыв плодных оболочек и послеродовое кровотечение».
Вывод авторов:
«Мы заключаем, что женщины с дефицитом тенасцин-X подвержены риску акушерских осложнений… Кроме того, мы показываем, что тенасцин-X участвует в стабильности эластических волокон, а не в их первоначальном отложении».
Тенасцин-X присутствует в соединительной ткани, окружающей мышечные пучки миометрия.
Источник
Полный текст
• GeneReviews (официальный обзор по классикоподобному типу):
«Среди описанных проблем беременности и послеродового периода у поражённых женщин — выкидыши, преждевременный разрыв плодных оболочек, после- или перипартальное кровотечение, а также пролапс прямой кишки, влагалища и/или матки».
Источник
Важно: кровотечение возможно при нормальной коагулограмме.
Склонность к кровотечениям и синякам при СЭД часто наблюдается даже при нормальных показателях стандартных тестов гемостаза (ПВ, АЧТВ, тромбоциты, фактор Виллебранда).
Основная причина — хрупкость сосудов и окружающих тканей из-за дефекта соединительной ткани, а не классический дефект свёртывания крови. В ряде исследований стандартные тесты гемостаза у пациентов с СЭД и кровоточивостью оказываются нормальными; иногда выявляют нарушения функции тромбоцитов, но далеко не всегда.
Источник 1
Источник 2
То есть «коагулограмма в норме» не исключает риск послеродового кровотечения при СЭД.
Синдром активации тучных клеток (MCAS)
У части пациентов с СЭД (особенно с гипермобильным типом) часто описывают симптомы, связанные с синдромом активации тучных клеток (MCAS). Точные цифры распространённости зависят от диагностических критериев и сильно различаются в исследованиях, но клиническая ассоциация отмечается многими авторами.
Тучные клетки при активации высвобождают медиаторы (гистамин, триптазу, гепарин и др.).
Это может:
• усиливать воспалительные реакции;
• повышать проницаемость сосудов;
• способствовать кровоточивости (в том числе за счёт гепарина);
• ухудшать состояние тканей и заживление.
В контексте беременности и послеродового периода MCAS теоретически может усугублять кровотечение, воспаление и отёк тканей. Специальных крупных исследований именно по послеродовому кровотечению при сочетании СЭД + MCAS пока мало, но механизм биологически обоснован.
Обзор по MCAS при беременности и в послеродовом периоде
Тучные клетки при активации высвобождают медиаторы (гистамин, триптазу, гепарин и др.).
Это может:
• усиливать воспалительные реакции;
• повышать проницаемость сосудов;
• способствовать кровоточивости (в том числе за счёт гепарина);
• ухудшать состояние тканей и заживление.
В контексте беременности и послеродового периода MCAS теоретически может усугублять кровотечение, воспаление и отёк тканей. Специальных крупных исследований именно по послеродовому кровотечению при сочетании СЭД + MCAS пока мало, но механизм биологически обоснован.
Обзор по MCAS при беременности и в послеродовом периоде
Научные данные прямо подтверждают:
• повышенный риск послеродового кровотечения при СЭД;
• повышенный риск пролапсов матки и влагалища;
• у женщин с дефицитом тенасцин-X (классикоподобный тип) — акушерские осложнения, связанные с «разболтанностью» тканей;
• возможность кровотечений при нормальной коагулограмме;
• возможный вклад MCAS в воспаление и кровоточивость.
Прямых исследований, которые бы измеряли силу схваток или внутриматочное давление именно у женщин с СЭД и доказывали, что родовая деятельность «сама не наступает» именно из-за СЭД, нет. Связь со слабостью родовой деятельности выводится косвенно.
Простыми словами: матка сокращается не только мышцами. Усилие передаётся через сеть коллагена и эластина. При СЭД эта сеть менее надёжна. Поэтому:
• во время родов схватки могут быть слабыми или почти отсутствовать;
• после родов матка может не сократиться — развивается атония и кровотечение. Особенно это касается классикоподобного типа (дефицит тенасцин-X). Нормальная коагулограмма и возможный MCAS не отменяют этот риск.
• повышенный риск пролапсов матки и влагалища;
• у женщин с дефицитом тенасцин-X (классикоподобный тип) — акушерские осложнения, связанные с «разболтанностью» тканей;
• возможность кровотечений при нормальной коагулограмме;
• возможный вклад MCAS в воспаление и кровоточивость.
Прямых исследований, которые бы измеряли силу схваток или внутриматочное давление именно у женщин с СЭД и доказывали, что родовая деятельность «сама не наступает» именно из-за СЭД, нет. Связь со слабостью родовой деятельности выводится косвенно.
Простыми словами: матка сокращается не только мышцами. Усилие передаётся через сеть коллагена и эластина. При СЭД эта сеть менее надёжна. Поэтому:
• во время родов схватки могут быть слабыми или почти отсутствовать;
• после родов матка может не сократиться — развивается атония и кровотечение. Особенно это касается классикоподобного типа (дефицит тенасцин-X). Нормальная коагулограмма и возможный MCAS не отменяют этот риск.
О протоколах и готовности команды:
• Для гипермобильного типа с 2024 года есть подробные экспертные международные рекомендации (Pezaro et al., PLoS One)
• Для сосудистого типа существуют более чёткие экспертные подходы (часто плановое кесарево сечение на 35–37 неделях, мониторинг сосудов, стационар III уровня).
• Для классического и классикоподобного типов отдельных полноценных протоколов практически нет — опираются на общие акушерские принципы и данные обзоров.
• Универсального обязательного национального протокола (типа клинических рекомендаций Минздрава), который охватывал бы все типы СЭД, по-прежнему нет.
Именно поэтому критически важно, чтобы команда, ведущая беременность и роды, была заранее готова и имела чёткое понимание, как действовать.
Что именно должно быть готово заранее:
1. Профилактика и остановка кровотечения
• Активное ведение третьего периода родов: окситоцин (или карбетоцин) сразу после рождения ребёнка. Источник1 Источник 2
• Транексамовая кислота при развитии кровотечения: по данным исследования WOMAN снижает смертность от кровотечения, особенно если введена в первые 3 часа (Lancet, 2017)
• Готовность к утеротоникам второго ряда и баллонной тампонаде матки.
• Протокол массивной трансфузии.
2. Эмболизация маточных артерий (ЭМА)
Органосохраняющий метод при гипотоническом послеродовом кровотечении, когда консервативные меры не помогают. В России метод при акушерских кровотечениях впервые применил М.А. Курцер в 2006 году. Обзор Курцера и соавторов (2022) показывает высокую эффективность ЭМА при гипотонических кровотечениях.
Источник
В обзоре Белоусовой А.А., Арютина Д.Г. и соавт. (2019) подчёркивается, что ЭМА применяется в неотложном акушерстве и зарекомендовала себя как эффективный органосохраняющий метод при поздних послеродовых кровотечениях. Авторы отмечают, что пациенткам с эхографически подтверждёнными остатками плацентарной ткани в полости матки может быть показана предоперационная эмболизация маточных артерий для снижения кровопотери.
Источник
ЭМА применяют у пациенток с послеродовыми псевдоаневризмами маточных артерий. В когорту входили, в том числе, пациентки с заболеваниями соединительной ткани (включая синдром Элерса-Данло).
ЭМА является эффективным органосохраняющим методом.
При сосудистом типе СЭД ситуация иная: сама катетеризация артерий опасна из-за риска расслоения и разрыва сосудов. Поэтому эндоваскулярные вмешательства проводят только по жизненным показаниям и там, где есть сосудистые хирурги.
Источник
3. Остатки плаценты и антибиотики
Остатки плацентарной ткани — частая причина вторичного кровотечения и эндометрита.
Нужны:
• своевременное УЗИ и удаление остатков;
• антибиотикопрофилактика при ручном отделении плаценты (ВОЗ рекомендует однократную дозу ампициллина или цефалоспорина первого поколения);
• при признаках эндометрита — полноценная антибиотикотерапия.
4. Низкий гемоглобин
Анемия ухудшает исход при кровотечении. При Hb <70 г/л (а при 70–90 г/л — по клиническим показаниям) — гемотрансфузия.
• Для сосудистого типа существуют более чёткие экспертные подходы (часто плановое кесарево сечение на 35–37 неделях, мониторинг сосудов, стационар III уровня).
• Для классического и классикоподобного типов отдельных полноценных протоколов практически нет — опираются на общие акушерские принципы и данные обзоров.
• Универсального обязательного национального протокола (типа клинических рекомендаций Минздрава), который охватывал бы все типы СЭД, по-прежнему нет.
Именно поэтому критически важно, чтобы команда, ведущая беременность и роды, была заранее готова и имела чёткое понимание, как действовать.
Что именно должно быть готово заранее:
1. Профилактика и остановка кровотечения
• Активное ведение третьего периода родов: окситоцин (или карбетоцин) сразу после рождения ребёнка. Источник1 Источник 2
• Транексамовая кислота при развитии кровотечения: по данным исследования WOMAN снижает смертность от кровотечения, особенно если введена в первые 3 часа (Lancet, 2017)
• Готовность к утеротоникам второго ряда и баллонной тампонаде матки.
• Протокол массивной трансфузии.
2. Эмболизация маточных артерий (ЭМА)
Органосохраняющий метод при гипотоническом послеродовом кровотечении, когда консервативные меры не помогают. В России метод при акушерских кровотечениях впервые применил М.А. Курцер в 2006 году. Обзор Курцера и соавторов (2022) показывает высокую эффективность ЭМА при гипотонических кровотечениях.
Источник
В обзоре Белоусовой А.А., Арютина Д.Г. и соавт. (2019) подчёркивается, что ЭМА применяется в неотложном акушерстве и зарекомендовала себя как эффективный органосохраняющий метод при поздних послеродовых кровотечениях. Авторы отмечают, что пациенткам с эхографически подтверждёнными остатками плацентарной ткани в полости матки может быть показана предоперационная эмболизация маточных артерий для снижения кровопотери.
Источник
ЭМА применяют у пациенток с послеродовыми псевдоаневризмами маточных артерий. В когорту входили, в том числе, пациентки с заболеваниями соединительной ткани (включая синдром Элерса-Данло).
ЭМА является эффективным органосохраняющим методом.
При сосудистом типе СЭД ситуация иная: сама катетеризация артерий опасна из-за риска расслоения и разрыва сосудов. Поэтому эндоваскулярные вмешательства проводят только по жизненным показаниям и там, где есть сосудистые хирурги.
Источник
3. Остатки плаценты и антибиотики
Остатки плацентарной ткани — частая причина вторичного кровотечения и эндометрита.
Нужны:
• своевременное УЗИ и удаление остатков;
• антибиотикопрофилактика при ручном отделении плаценты (ВОЗ рекомендует однократную дозу ампициллина или цефалоспорина первого поколения);
• при признаках эндометрита — полноценная антибиотикотерапия.
4. Низкий гемоглобин
Анемия ухудшает исход при кровотечении. При Hb <70 г/л (а при 70–90 г/л — по клиническим показаниям) — гемотрансфузия.
Итог
СЭД может повышать риск слабости родовой деятельности и атонии. Кровотечение может развиться даже при нормальной коагулограмме. При сопутствующем MCAS воспаление и кровоточивость могут усиливаться.
Катастрофу есть шанс предотвратить или быстро купировать, если команда знает о диагнозе заранее и имеет готовый план действий.
Все источники — рецензируемые научные публикации, рекомендации ВОЗ и экспертные обзоры.
Материал представлен исключительно в информационных целях.
Не является медицинской консультацией, диагностикой и рекомендацией.
Решения принимаются только после индивидуальной консультации компетентного врача-специалиста.
Катастрофу есть шанс предотвратить или быстро купировать, если команда знает о диагнозе заранее и имеет готовый план действий.
Все источники — рецензируемые научные публикации, рекомендации ВОЗ и экспертные обзоры.
Материал представлен исключительно в информационных целях.
Не является медицинской консультацией, диагностикой и рекомендацией.
Решения принимаются только после индивидуальной консультации компетентного врача-специалиста.
Перевод и адаптация: сообщество «Невидимые зебры»